ABSTRACT
La mucopolisacaridosis (MPS) es un trastorno hereditario degenerativo progresivo, causado por la acumulación excesiva intralisosomal de glicoaminoglicanos en diversos tejidos. Estos cúmulos producen hipertrofia celular, produciendo alteración de las funciones y de la estructura de los tejidos involucrados. El síndrome de Hurler es un tipo de MPS caracterizado por una vía aérea difícil, considerándose la vía aérea más dificil de la anestesia pediátrica. Además pueden presentar retraso mental progresivo y miocardiopatías. Presentamos un caso de un niño de 4 años de edad diagnosticado de síndrome de Hurler sometido a anestesia general para la colocación de un reservorio en yugular interna derecha. Discutimos manejo anestésico de estos pacientes.
Mucopolysaccharidosis (MPS) is a hereditary progressively degenerative disease caused by excessive intralysosomal accumulation of glycosaminoglycans in various tissues. This accumulation causes cellular hypertrophy, altering functions and the structure of the tissues involved. Hurler syndrome is a type of MPS, characterized by a difficult respiratory tract, considered the most problematic one for pediatric anesthesia; it may also present progressive mental retard and myocardiopathies. We describe a case of a 4-year-old child diagnosed with Hurler syndrome who underwent general anesthesia for placement of a reservoir in his right internal jugular vein. We analyzed the anesthetic handling of these patients.
A mucopolissacaridose (MPS) é uma doença hereditária degenerativa progressiva causada pelo acúmulo intralisossomal excessivo de glicoaminoglicanos em diversos tecidos. Esse acúmulo produz hipertrofia celular, que por sua vez altera as funções e estrutura dos tecidos envolvidos. O síndrome de Hurler é um tipo de MPS caracterizado por uma via aérea difícil, considerada a mais problemática para a anestesia pediátrica, que também pode apresentar retardo mental progressivo e miocardiopatias. Descrevemos o caso de um criança de 4 anos de idade, diagnosticada de síndrome de Hurler e submetida a anestesia geral para a colocação de um dispositivo reservatório na jugular interna direita. Analisamos o manejo anestésico destes pacientes.
Subject(s)
Humans , Male , Child, Preschool , Anesthesia, General/methods , Mucopolysaccharidosis I/surgery , Airway Obstruction/complications , Anesthesia, Inhalation/instrumentation , Anesthesia, Inhalation/methods , Anesthetics, Inhalation/administration & dosage , Anesthetics, Inhalation/standards , Laryngeal Masks , PediatricsABSTRACT
Es ampliamente conocido de todos los anestesiólogos, la patología ocupacional producida por la inhalación crónica de agentes anestésicos volátiles cuando se trabaja con máquinas de anestesia que no tienen incorporada válvulas de exclusión de gases fuera de los quirófanos. El excedente de los gases que no es utilizado por el paciente va a parar a la atmósfera ambiental del anestesiólogo. En el mercado existe una gran variedad de formas, tipos y usos de válvulas; las más comunes son la de globo pistón, aguja, orificios y la de bola. Nosotros nos proponemos presentar la válvula de bola o de media vuelta como se la conoce comunmente. Se consigue en PVC, latón, bronce, acero cromado y acero inoxidable, recomendamos esta última. El actor principal de la válvula es una esfera que tiene una gran perforación de lado a lado. Esta esfera se gira para darle graduación, con la ayuda de una palanca, determinando la posición deseada, lo que implica el grado de restricción al flujo circulante. Este control nos lleva a variaciones de presión en el circuito respiratorio. A la salida de la válvula se le conecta una manguera transparente plástica tipo jardín y se saca fuera del quirófano o se coloca en la rejilla de aspiración del aire acondicionado central. Dados los resultados excelentes obtenidos con esta válvula nos permitimos recomendar su uso en todo tipo de aparato de anestesia, incluyendo los pediátricos